Endocardiosis valvular crónica

Introducción

La endocardiosis valvular aurículoventricular crónica (EVC) es una de las causas más frecuentes de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) en pequeños animales, fundamentalmente en el perro. Este proceso posee multitud de sinónimos empleados indistintamente en la literatura: insuficiencia valvular mitral crónica, fibrosis valvular crónica, endocardiosis mitral senil, etc. Otro término sinónimo de EVC y que describe las alteraciones histológicas de carácter degenerativo que aparecen en estas válvulas es el de degeneración mixomatosa.

La degeneración de cualquiera de las válvulas aurículo-ventriculares (AV) conduce a una incompetencia de las mismas para evitar el reflujo sanguíneo desde los ventrículos hacia las aurículas (insuficiencia valvular), apareciendo lo que se denomina regurgitación AV.

La regurgitación AV puede aparecer como consecuencia de numerosos procesos patológicos. Una alteración en cualquiera de los componentes del aparato valvular puede originar dicha regurgitación, como por ejemplo:

• Dilatación en el anillo valvular debido a una dilatación ventricular, que impide que los bordes valvulares contacten adecuadamente. Esta situación aparece en los casos de cardiomiopatía dilatada idiopática canina, y en EVC avanzadas con gran dilatación ventricular secundaria.
• Alteraciones en las valvas de las propias válvulas AV (EVC, endocarditis bacterianas).
• Alteraciones en las cuerdas tendinosas, como adelgazamiento, distensión o incluso rotura de las mismas. Esta situación puede darse de forma secundaria en la EVC o primariamente por degeneración directa de las propias cuerdas tendinosas (por ejemplo, en casos de cardiomiopatía dilatada idiopática canina).
• Anomalías en los músculos papilares, que generalmente están originadas por una anormal orientación de los mismos secundariamente a patologías miocárdicas (cardiomiopatía hipertrófica)

No obstante, la causa más frecuente de regurgitación mitral es la EVC.

En medicina humana, este proceso se denomina prolapso de la válvula mitral, debido al cambio anatómico que se produce en dicha válvula como secuela de la lesión.

Se ha estimado que más del 75 % de los perros con signos de ICC, la padecen debido a una etiología primaria que es la EVC.

Esta patología está menos estudiada en el caso de los gatos. En esta especie, la regurgitación valvular suele aparecer habitualmente de forma secundaria a algún tipo de cardiomiopatía.

Anatomía

Las válvulas AV son las estructuras derivadas del endocardio que separan ambas aurículas de los ventrículos. Ambas son válvulas de dirección única, ya que solo permiten el flujo sanguíneo desde las aurículas a los ventrículos durante la diástole ventricular, impidiendo el reflujo de sangre desde los ventrículos hacia las aurículas durante la sístole ventricular. El aparato de las válvulas AV está compuesto por valvas, el anillo valvular que las rodea, las cuerdas tendinosas y los músculos papilares, izquierdos en el caso del aparato valvular mitral y derechos en el tricúspide.

La válvula mitral del perro está compuesta por una valva septal o aórtica en localización anterior y otra de menor tamaño llamada la valva parietal de localización posterior 7. El extremo y la parte media de las cúspides de las valvas de la válvula mitral se anclan en los dos músculos papilares principales mediante la primera y la segunda cuerda tendinosa.

La válvula tricúspide posee solo dos valvas en el perro y en el gato: la valva septal de localización dorsal y la valva parietal. Al igual que en el aparato de la válvula mitral, las valvas de la válvula tricúspide se fijan a los músculos papilares mediante las cuerdas tendinosas, para evitar el prolapso de dichas valvas hacia la aurícula derecha.

Patología de la EVC

Existen varios estados histológicos en función de la gravedad de los cambios que aparecen:

Lesión de tipo I: aparecen pequeñas zonas opacas o nódulos en el área valvular, en la región opuesta a la zona de inserción de las cuerdas tendinosas.

Lesión de tipo II: los nódulos se hacen de mayor tamaño y aparecen en mayor número, empezando a agregarse.

Lesión de tipo III: Aparecen grandes nódulos o placas, que resultan de la agrupación de varios nódulos. Las cuerdas tendinosas se van adelgazando según se acercan a la valva correspondiente. En este estado, se hacen considerablemente más delgadas y menos flexibles. La porción basal de las valvas no se afecta por este proceso degenerativo, y las áreas de calcificación y zonas hemorrágicas pueden observarse en el interior del estroma valvular. Los perros con sintomatología de ICC, generalmente presentan este último estado histológico.

Lesión de tipo IV: Las cúspides de las valvas aparecen contraídas y distorsionadas, apareciendo los bordes de las mismas engrosados. Los bordes libres de las valvas pueden estar enrollados dorsalmente, las cuerdas tendinosas son muy delgadas y con frecuencia están distendidas o incluso rotas.

Es importante resaltar que estos cambios patológicos no aparecen solo en la válvula mitral. Se ha descrito la incidencia de la degeneración valvular respecto a las distintas válvulas, del siguiente modo:

• Degeneración mitral aislada (62%)
• Degeneración mitral y tricúspide (8.5%)
• Degeneración mitral y aórtica (2.5%)
• Degeneración tricúspide aislada (1.3 %) y
• Degeneración aórtica aislada (1.3%).

La mayoría de los autores han obtenido resultados similares.

La prevalencia de este proceso se incrementa con la edad de los pacientes.

Los cambios ultraestructurales a nivel bioquímico que aparecen en la estructura de las válvulas incluyen una alteración en la disposición de las fibras de colágeno, las cuales pierden su disposición reticular, además aumenta la sustancia hialina, desorganizándose, pudiendo incluso llegar a desaparecer estas fibras de colágeno.

Los mucopolisacáridos se acumulan en la capa fibrosa, desplazando los fragmentos del colágeno disgregado hacia la región central de la válvula distrófica. La capa esponjosa acaba aumentando en grosor como resultado del edema y de la acumulación de mucopolisacáridos, ácido hialurónico y condroitín sulfato.

Etiología de la EVC

La etiología de este proceso es desconocida. Algunos autores argumentan que la alteración que aparece en las fibras de colágeno es la clave del proceso patológico responsable de la degeneración mixomatosa, y es el término de “discolagenosis” el que se utiliza para definir también este proceso. Se han descrito también influencias genéticas 4 en el proceso de degeneración del colágeno. Esta teoría se apoya en la observación de perros de razas condrodistróficas, predispuestas a la EVC. Estas mismas razas también están predispuestas a otras alteraciones relacionadas con el tejido conjuntivo como la enfermedad del disco intervertebral, la rotura del ligamento cruzado anterior, el colapso de la mucosa dorsal de la traquea y la enfermedad periodontal.

En humanos se han encontrado numerosas mutaciones en los genes de distintos tipos de colágeno y estas mismas alteraciones podrían estar implicadas en la EVC en la especie canina y felina. Otras posibles causas son alteraciones en las enzimas encargadas de la degradación del colágeno.

Otras causas que se han propuesto son: estrés, hipertensión, hipoxia, infecciones virales o bacterianas y una gran variedad de alteraciones endocrinas. No existen evidencias claras que relacionen la EVC y las infecciones bacterianas o procesos inmunomediados. Algunos autores sí han encontrado relación entre el hiperadrenocorticismo y la EVC, porque algunos estudios experimentales han sido capaces de reproducir lesiones valvulares similares a las que aparecen en la EVC espontánea, en pacientes sometidos a estrés.

Los cambios histológicos y los mecanismos patogénicos de la EVC en los gatos no han sido estudiados hasta ahora.

EPIDEMIOLOGIA

La EVC afecta en mayor proporción a perros de razas enanas o pequeñas (Caniche, Schnauzer miniatura, Cocker spaniel, Chihuahua, Fox terrier, Pomerania, Teckel, Boston terrier, Lhasa Apso, Shih Tzu y en perros mestizos). También puede aparecer en perros de razas grandes y gigantes. Los perros de la raza Cavalier King Charles presentan una especial predisposición a este proceso, apareciendo incluso a edades tempranas, llegando a tener una tasa de EVC del 10 % en pacientes de menos de 1 año de edad, de 56% en perros menores de 5 años y llegando al 100 % para los de edades iguales o superiores a 10 años.

La relación entre machos y hembras afectados por EVC es de 1.5:1.

El proceso tiende a presentarse en perros de edad avanzada. En un estudio epidemiológico se encontró una incidencia del 10 % en pacientes con edades comprendidas entre 5 y 8 años, del 25 % entre los 9 y los 12 años de edad y del 35 % para perros mayores de 13 años. La EVC es poco frecuente en pacientes menores de 5 años.

Distintos estudios determinaron que la EVC representaba el 75 % de los problemas cardiacos en el perro.

Historia y Signos Clínicos

La mayoría del cuadro clínico asociado a la regurgitación mitral que produce la EVC se derivan de la congestión pulmonar. Por lo tanto, los pacientes se presentan habitualmente con distinto grado de distrés respiratorio.

La tos es un signo muy frecuente, aunque no específico del desarrollo de ICC en los perros, ya que también puede aparecer en otros procesos, tales como patologías respiratorias crónicas (bronquitis crónica, fibrosis pulmonar, colapso traqueal). Cuando la tos es secundaria a una cardiopatía, la frecuencia respiratoria generalmente se encuentra elevada (taquipnea) y aparece un refuerzo respiratorio. Sin embargo, la tos en ausencia de disnea aparece en casos avanzados de EVC canina, debido a la compresión del bronquio principal izquierdo por la aurícula izquierda dilatada. Algunos perros con ICC presentan optopnea, llegando incluso a no poder dormir, ya que rehúsan tumbarse. Suele aparecer también disnea paroxística nocturna.

En pacientes con EVC tricúspide puede aparecer una ICC derecha, con la consiguiente hipertensión pulmonar. El desarrollo de ascitis generalmente se acompaña de signos de bajo gasto cardiaco.

La debilidad muscular y la intolerancia al ejercicio físico son más evidentes cuando el gasto cardiaco es bajo. Estos síntomas pueden aparecer cuando existe una regurgitación valvular severa, hipertensión pulmonar o un descenso en la contractilidad miocárdica.

Los síncopes aparecen en el curso de la EVC cuando el gasto cardiaco desciende de forma brusca. Sin embargo, estos episodios son infrecuentes y generalmente se asocian a arritmias cardiacas graves o a episodios paroxísticos de tos más que a la propia EVC.

Existe un esquema para categorizar el estado de la ICC en los perros, basado en los signos clínicos (en el reposo y con el ejercicio) y anatómicos detectados en la distintas pruebas complementarias, desarrollado por el International Small Animal Cardiac Health Council (ISACHC) (Tabla 1). Otra clasificación New York Heart Association (NYHA) (Tabla 2) utilizada con anterioridad, y considerada la más clásica, puede ofrecer más confusión en medicina veterinaria pues se desarrolló para pacientes humanos.

TABLA 1: CLASIFICACIÓN ISACHC (International Small Animal Cardiac Health Council)
Síntomas y tratamiento en cada una de las tres fases de la enfermedad cardiaca

TABLA 2: Clasificación NYHA (New York Heart Association)

• Clase I: pacientes asintomáticos. Sin limitación para realizar ejercicio.
• Clase II: pacientes con ligera-moderada intolerancia al ejercicio.
• Clase III: pacientes con marcada intolerancia al ejercicio.
• Clase IV: Pacientes que no toleran ningún ejercicio físico. Incluso presentan fatiga en reposo.